Fallbeispiel bei Morbus Ormond
Während der Therapie wurden, ebenso wie nach dem Absetzen der
Immunsuppression, regelmäßige Labor Kontrollen und eine abdominelle Sonographie
durchgeführt. Die Labor Untersuchungen beinhalteten Blutbild, Elektrolyte, BSG,
CRP, Serumkreatinin, Serumharnstoff, Blutglukose, Lipase, ALT, AST und einen
Urinstatus.
In den ersten sechs Monaten nach Therapiebeginn lagen die
Untersuchungsabstände bei zwei Wochen, die nach Erreichen eines konstant
stabilen Zustandes auf alle drei Monate verlängert werden konnten. Radiologische
Kontrollen in Form von CT oder MRT wurden während der Therapie alle vier bis
sechs Monate durchgeführt. Nach Beendigung der Immunsuppression verlängerten
sich die Abstände auf 12 Monate.
Die Entfernung der Ureterschienung war abhängig vom Ausmaß der radiologisch
sichtbaren Regression der RPF. In Fällen von wiederkehrender Hydronephrose
wurden erneut Stents eingelegt.
Als erfolgreiches Ansprechen auf die medikamentöse Therapie wurden die
Verbesserung der Laborparameter und die radiologisch nachweisbare Regression
der Fibroseausdehnung .gewertet. Auch die subjektive Beschwerdeverminderung
beachtet. Die Definition eines Rezidivs wurde als erneute Fibroseprogression nach
Absetzen der MMF-Medikation festgelegt.
Alle Patienten zeigten im CT bzw. MRT eine Regression der retroperitonealen
Masse, was bei fünf Patienten eine endgültige Entfernung der Ureterschienung
möglich machte. Die durchschnittliche Liegezeit der Stents lag bei 5,6 Monaten
(zwischen 3 - 8 Monaten).
Eine subjektive Verbesserung der Beschwerde Symptomatik setzte bereits kurz nach
Therapiebeginn ein und auch in den Labor Parametern zeigten sich im Verlauf der
Therapie Veränderungen. Im Mittel sank das Kreatinin von 2,8 auf 1,3mg/dl, ebenso
das CRP im Durchschnitt von 5,5mg/dl (zwischen 0,5 - 13,3mg/dl) auf 0,8mg/dl
(zwischen <0,5 - 1,8mg/dl). Auch die BSG fiel von durchschnittlich 36 auf 9 mm/1h.
Die Behandlung mit MMF konnte durchschnittlich nach 27 Monaten (zwischen 11 -
96 Monate) abgesetzt werden, wohingegen die mittlere Behandlungsdauer mit
Corticosteroiden nach 7 Monaten (zwischen 3 - 24 Monate) beendet war.
Idiopathischer retroperitonealer Fibrose
Diagnose
Idiopathische retroperitoneale Fibrose
Urethrale Obstruktion Keine Urethrale Obstruktion
Stenteinlage
Corticosteroide 1mg/kg KG für 3 Mo
MMF 2-3g/d
Corticosteroide 1mg/kg KG für 3 Mo
MMF 2-3g/d
Erste 3 Mo: monatliche Kontrolle
Reduktion Cortison
Dann: alle 3 Mo Kontrolle
Stop Cortison nach 6 Mo
Dann MRT
Keine Hydronephrose
Rückläufiges Kreatinin
Rückläufige Fibrose
Keine Hydronephrose
Rückläufiges Kreatinin
Persistierende Fibrose
Persistierende Hydronephrose
Unabhängig von Kreatinin
oder Fibroseausdehnung
Stententfernung
Stop MMF nach 12 Mo
Stententfernung
Stop MMF nach 24 Mo
Stentwechsel
Beginn mit Corticosteroiden
MMF weiter für 12 Mo
Persistierende Hydronephrose
Operative Therapie
Komb. Immunsuppression
Keine Hydronephrose
Rückläufiges Kreatinin
Rückläufige Fibrose
Spezielle Krankheitsverläufe
Bei Patientin sollte auf Grund der schweren Hydronephrose eine operative
Ureterlateralisation stattfinden, was jedoch die Patientin dauerhaft ablehnte. Unter
kontinuierlicher MMF Therapie und rezedivierenden Stenteinlagen konnte ihre
Nierenfunktion mit einem Kreatinin von 1,2mg/dl stabilisiert werden, trotz einer
Restfunktion der linken Niere von 10%. Um eine Operation zu vermeiden, lehnte sie
acht Jahre lang ein Absetzen von MMF ab.
Patient Nr.9 wurde notfallmäßig mit abdominellen Schmerzen und radiologischem
Verdacht auf ein abdominales Aortenaneurysma in ein Kreiskrankenhaus
aufgenommen. Bei der durchgeführten Notlaparotomie ließ sich kein Aneurysma
nachweisen, im histologischen Schnellschnitt jedoch waren Zeichen einer RPF
sichtbar, woraufhin der Eingriff abgebrochen wurde.
Nachdem der Patient nach abgeschlossener Wundheilung einer medikamentösen
Therapie zugeführt wurde, zeigte sich innerhalb von vier Monaten radiologisch ein
deutlicher Rückgang der periaortalen Masse (Abbildung 3 und 4).
Abbildung 3: MRT Abdomen - vor
Therapiebeginn
Abbildung 4: MRT Abdomen - 4 Monate nach
Therapiebeginn mit MMF und Glucocorticoiden
Die initial milde Hydronephrose mit der sich Patient Nr.7 vorstellte wurde rein
medikamentös behandelt, auf eine Stenteinlage wurde verzichtet. Die Nierenstauung
zeigte sich rückläufig und zeigt sich nun dauerhaft nicht mehr nachweisbar.
Diagnose
Idiopathische retroperitoneale Fibrose
Ureterale Obstruktion Keine Ureterale Obstruktion
Stenteinlage
Corticosteroide 1mg/kg KG für 3 Mo
MMF 2-3g/d
Corticosteroide 1mg/kg KG für 3 Mo
MMF 2-3g/d
Erste 3 Mo: monatliche Kontrolle
Reduktion Cortison
Dann: alle 3 Mo Kontrolle
Stop Cortison nach 6 Mo
Dann MRT
Keine Hydronephrose
Rückläufiges Kreatinin
Rückläufige Fibrose
Keine Hydronephrose
Rückläufiges Kreatinin
Persistierende Fibrose
Persistierende Hydronephrose
Unabhängig von Kreatinin
oder Fibroseausdehnung
Stententfernung
Stop MMF nach 12 Mo
Stententfernung
Stop MMF nach 24 Mo
Stentwechsel
Beginn mit Corticosteroiden
MMF weiter für 12 Mo
Persistierende Hydronephrose
Operative Therapie
Komb. Immunsuppression
Keine Hydronephrose
Rückläufiges Kreatinin
Rückläufige Fibros
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